图集:临床测验2

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一名有高血压病史且未经治疗的丙型肝炎病毒感染的60岁非裔美国妇女,其血清肌酐在两个月内从1.0 mg/dL(根据CKD-EPI方程,eGFR为71 mL/min/1.73m2)上升至3.4 mg/dL(eGFR为16 mL/min/1.73m2)。她被发现患有肾病综合征,尿蛋白/肌酐比值为8 g/g。冷球蛋白试验(cryocrit)呈弱阳性,但类风湿因子仅为16。血清C3和C4分别为148 mg/dL和51 mg/dL。她艾滋病毒检测呈阴性。超声显示肾脏大小正常,无肾积水。进行肾活检。诊断是什么?
局灶性节段性肾小球硬化症(FSGS)的崩溃变体(折叠肾小球病)
正确的!
光镜石蜡切片包含15个肾小球,其中5个为全硬化。在三个肾小球中,可见节段性至全局性肾小球毛细血管塌陷,肾小球上皮细胞明显覆盖(下图A,箭头)。剩下的肾小球有些增大,但在其他方面不明显(下图B)。有中度间质纤维化和肾小管萎缩,伴有中度淋巴浆细胞间质炎性细胞浸润。一些小管显示微囊扩张,并含有均匀的透明样物质(图B,星形)。发现小动脉局灶性闭塞性增厚(图B,箭头)。免疫荧光组织含有6个肾小球;未发现免疫复合物沉积。超微结构检查显示无明显肾小球毛细血管环,无电子致密免疫型沉积,约60%的足突消失(下图C)。未发现内皮性小管上皮性包涵体。塌陷性肾小球疾病可能继发于HIV感染(HIV相关肾病);然而,这名患者的艾滋病毒呈阴性。丙型肝炎病毒感染与塌陷性肾小球疾病无关,除非患者接受干扰素治疗;干扰素治疗很少与塌陷性肾小球疾病相关。该患者没有干扰素治疗史。很少有其他病毒感染,如细小病毒感染,与塌陷性肾病相关。除干扰素外,其他药物,如帕米膦酸盐,也可引起肾小球衰竭。在这个病人中,没有明确的原因;因此,塌陷性肾小球疾病最好被认为是特发性的。然而,值得注意的是,该患者是一名非裔美国女性,且在具有APOL1风险等位基因的非裔美国人中,塌陷性肾小球疾病更为常见(该患者尚未进行过该检测)。塌陷性肾小球病不仅在肾小球(塌陷的肾小球毛细血管,突出的上皮细胞充满鲍曼间隙)中,而且在肾小管间质中也有非常典型的改变,包括间质炎症、纤维化和小管微囊扩张。该患者具有塌陷性肾小球疾病的所有特征性表现。偶尔,充满鲍曼囊的突出肾小球上皮细胞可能类似于细胞新月(“假新月”)。然而,在真正的细胞新月体中,肾小球毛细血管和Bowman囊基底膜经常被破坏,Bowman腔的上皮细胞与炎症细胞和纤维蛋白混合。在FSGS的塌陷变体中,肥大的肾小球上皮细胞可能代表足细胞(内脏上皮细胞),但越来越多的证据表明壁上皮细胞也有助于肾小球上皮增生。区分FSGS的塌陷变体与细胞变体可能很困难,特别是如果塌陷变体处于早期阶段。事实上,有一些研究者将肾小球毛细血管塌陷与突出的上皮细胞重叠视为细胞病变。根据哥伦比亚分类法,FSGS的细胞变异由节段性毛细血管内高细胞性和随后的肾小球毛细血管闭塞、有无肾小球毛细血管内泡沫细胞、透明质增生、浸润性白细胞、核破裂和上皮增生来定义。FSGS的细胞变体中存在突出的肾小球上皮细胞,这使得与塌陷变体的分化变得困难。这反映在文学作品中;使用哥伦比亚分类法对FSG进行的研究表明,细胞变异的频率差异很大(在0%到27%之间)。这就解释了为什么在FSGS的不同变体中,对细胞变体的了解最差。
肾上腺素肾上腺素肾细胞肾炎
不准确的
FSGS的细胞变体
不准确的
Pauci免疫新月体坏死性肾小球肾炎
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