什么是新月体性肾小球肾炎?
肾小球新月形是非常明显的病变。这一点,再加上他们通常迅速而破坏性的临床表现,有助于解释他们受到的显著关注。学员有他们的“鉴别诊断”,由三种免疫荧光模式定义。误用术语“快速进行性肾小球肾炎”导致了人们对“新月体性肾小球肾炎(GN)”是一种具有3种不同“类型”的独立疾病实体的普遍误解。文献,特别是新月体GN的活检系列,也鼓励我们将新月体GN视为一个生物学实体,而不是它真正代表的有用的启发式实体。
由于这些原因和其他原因,强调以下几点是很重要的:
- 新月形病变表明肾小球严重损伤,但并不代表疾病本身。虽然有些疾病比其他疾病更容易引起新月形,但几乎所有的GN偶尔都能看到新月形。此外,鉴于狼疮性肾炎通常是新月体性肾炎最常见的病因,将新月体性肾炎作为一个独立的/诊断实体有多大用处?
- 新月的病理生理学仍然知之甚少。它们在anca相关疾病(已被广泛研究)中形成的机制可能与了解它们在其他实体(如糖尿病肾小球硬化)中如何发展无关。
- 根据临床背景,“新月体性肾小球坏死”被广泛定义为>50%的肾小球,这一定义可能具有误导性,因为即使发现一个新月体,也可能具有重大的诊断和临床意义。
在这种背景下,我们如何看待流行病学报告陈等人,“来自中国单一中心的新月体性肾小球肾炎的病因学和预后:10年回顾”,最近发表AJKD?这项研究当然包含了涉及个体实体的丰富的临床病理细节,每个诊断类别都独立存在。有趣的是,大约一半的案例都是这样不这表明早期活检可能更有帮助。事实上,每个肾脏病理学家都能看到硬化性免疫缺陷性新月体肾小球肾炎的病例,早期诊断和治疗可能会使其受益。组织病理学与抗gbm和ANCA血清学的相关性是研究的另一个有趣的部分,它连接了通常被认为是独立的疾病。的确,有人可能会认为ANCA和抗gbm抗体应该加入到新月体GN“分类系统”中,目前该系统完全基于免疫荧光结果。再次提醒我们,有相当大比例的缺乏免疫的新月体性GN ANCA阴性(此处为14%,尽管有报道高达20%),而且至少在本研究中,此类患者的预后较好。同样,当ANCA阳性时,抗gbm患者的情况明显恶化。这些自身抗体在免疫复合物新月体GN中的作用是经过讨论的。作者报告4.5%的ANCA阳性,0.9%的抗gbm。ANCA阳性被认为在药物性狼疮肾炎中特别常见,但我们不清楚其在狼疮肾炎中的一般作用。同样,在未获得ANCA结果的情况下,新月体性IgA肾病也不能得到适当的诊断和治疗,因为阳性可能表明ANCA相关疾病(治疗反应率较高)叠加在“无辜的旁观者”型IgA沉积/肾病上。
虽然疾病的相对频率因不同的活检系列而异(由于实践的差异,以及环境和遗传的差异),这些研究发挥了必要的作用。除了提供有关个别疾病的重要细节外,它们还提醒我们,我们目前认为的不同疾病有一些共同的重叠发现。最后,它们应该提醒我们区分那些基于生物学的诊断类别,和那些仅仅是为了帮助我们组织诊断方法而创建的类别。
艾萨克·e·斯蒂尔曼博士
伟德国际注册送25AJKD博客贡献者和AJKD肾活检教学案例顾问委员会成员
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