肾淀粉样症 - 我们需要考虑的是什么,实用的提示

ajkd.伟德是哪里的公司肾脏病理学II的阿特拉斯最近提供了简洁的诊断综述Al(轻链)淀粉样蛋白症,最常见的肾腺苷病类型,并与之比较遗传性和其他非al淀粉样变.相关疾病,如轻链沉积疾病(LCDD)最近也覆盖了。虽然淀粉样变性被认为是相对罕见的,但临床相关的肾脏受累是在基本上所有主要类型的全身淀粉样蛋白病的肾脏受累。此外,患者可能在蛋白尿/肾病综合征和/或进展肾功能衰竭的疾病过程中相对较早地呈现疾病过程,促使肾脏活检。此外,与大多数其他固体器官活组织检查不同,使用延长的后处理检查肾活组织检查,包括免疫荧光和电子显微镜,进一步促进淀粉样蛋白的检测。因此,由于肾脏病理学家和肾病学家相似,因此有权增强对肾病理学家和肾病学和肾病学的淀粉样蛋白症的怀疑是比其他专业更容易遇到系统性淀粉样蛋白患者的特色。

以下是实际点的摘要:

  1. 应检查刚果红染色以排除早期淀粉样症,而不仅仅是根据来自H&E形态学的怀疑来证实其存在。即使胶质石看似“正常”,我们也需要思考淀粉样蛋白。
  2. 刚果红染色是必要的。只要在较厚的部分中,在较厚的部分中,淀粉样蛋白的小沉积物更可能存在于该部分内。为了补偿这一点,应检查超过一个部分,最好来自石蜡块中的不同水平。
  3. 在偏振光下检查的刚果红染色仍在诊断淀粉样沉积物中的金标准。众所周知,极化可能难以解释,因此,适当的光学是强制性的。另外,为了增加刚果红染色的敏感性,可以在荧光下预先筛选滑动(图像。1)。也可以使用硫蛋白(T或S)染色。其他组织化学污渍(例如,晶体紫等)不仅不太敏感,而且较少的特定
  4. 肾脏病理中的淀粉样蛋白分型不同于其他外科病理领域,主要是由于可获得冷冻切片。在石蜡切片固定时,由于血清蛋白包埋造成的背景染色较少。然而,应采用严格的标准来解释污渍。

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图像1。三张照片(A-C)展示刚果红染色的链烷烃部分,肾盂。图像1A示出了在常光(亮光)中观察的滑动件,图像1B示出了在偏振光下观察的相同场,并且图像1c示出了使用Tritc滤波器在荧光下观察的相同场。虽然只在偏振光下检测到的沉积物是真正诊断的淀粉样蛋白,但在荧光下的刚果红色染色载玻片的检查显着增加了其敏感性,从而有助于观察者发现小沉积物。所有图片都由Maria M. Picken博士提供。

淀粉样变分型的主要鉴别诊断是AL与其他类型的区别。仔细检查免疫荧光染色,包括免疫球蛋白轻链,不仅有助于检测免疫复杂疾病,也有助于识别与单克隆γ病相关的许多病理,如AL和LCDD。然而,有些AL病例可能是明显阴性或不明确的。必须将这些病例作为“未确定”报告,然后在专门实验室用其他方法进一步研究。应该强调的是,辅助临床研究有助于支持淀粉样蛋白型的诊断,但无助于诊断。淀粉样蛋白的类型必须通过评估组织切片中的沉积物来确定。

在美国和其他发达国家,AL继续成为影响肾脏实质的最普遍的全身淀粉样蛋白病变,而AA则主要是“第三世界”问题。在过去的几十年中,我们目睹了北美的AA诊断数量的下降,而alt2(衍生自白细胞趋化因子2的淀粉样蛋白病)已被诊断为频率增加。在美国西南,这已成为墨西哥裔美国人淀粉样症状病的主要原因,占淀粉样变病例的一半以上.虽然北美以外地区对ALECT2的系统研究才刚刚开始,但埃及的ALECT2可能是肾脏淀粉样蛋白病例的第二常见类型(仅次于AA), AL位于第三位(C. Larsen,个人沟通)。值得指出的是,大多数非al淀粉样变最早发现于肾脏标本。因此,尽管个别病例很少见,但总体而言,非al病例占很大比例,估计为15%。未来可能还会识别出更多类型。为此,先在体外实验表明,载脂蛋白C2可以在无脂状态下形成淀粉样原纤维,蛋白质的某些突变可以促进淀粉样原纤维的形成。最近,这种淀粉样变在人类中出现的报道已经出现(S. Nasr, personal communication)。

然而,现在,最重要的任务是识别疾病过程早期的患者,并区分可能从淀粉样蛋白类型特异性治疗中受益,而不会妨碍那些目前没有特异性治疗的淀粉样蛋白类型的患者。因此,“首要不伤害”——首先不伤害——应该是一个重要的考虑因素

Maria M. Picken,医学博士
芝加哥洛古拉大学医学中心
AJKD肾脏活检教学案例咨询委员会成员

请访问伟德是哪里的公司肾病理图谱2(免费提供)AJKD.org参阅有关此主题和其他主题的相关部分。

2评论肾淀粉样症 - 我们需要考虑的是什么,实用的提示

  1. 谢谢

  2. 非常感谢你。我想知道实际点1的证据是什么,你提到我们需要想到淀粉样式,即使他的幻灯片上幻灯片看起来正常?!我相信肾病学家是唯一可以判断何时要求或检查刚果红染色的唯一考虑临床数据。
    再次感谢信息丰富的文章。

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